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An excerpt of acute hepatic porphyrias: recommendations for evaluation and long term management of the NCATS Rare Diseases Clinical Research Network
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摘要:
<正>急性肝卟啉病(acute hepatic porphyrias,AHP)共包含4种遗传性疾病,均为血红素生物合成途径中某种特殊酶的活性缺陷所导致。临床表现为急性神经、内脏症状,可偶尔或反复发作,严重时危及生命。由于AHP的临床特点与其他常见疾病类似,故常导致漏诊或误诊。AHP分为4个临床亚型:偶尔或反复急性发作的有症状患者、卟啉前体高排泄而无症状者、无症状且无卟啉前体增高的潜在无症状患者。鉴于各临床亚型的异质性以及管理不规范时发病的潜在
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Key words:
- porphyrias, hepatic /
- disease management /
- United States /
- practice guideline
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