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摘要:
<正>儿童Wilson’s病可表现为无症状性肝病、肝硬化甚或急性肝衰竭,而神经和精神系统症状比较罕见。基础诊断指标包括血清铜蓝蛋白和24 h尿铜。Wilson’s病确诊方法包括基于症状的诊断评分系统、评估铜代谢的生化指标和ATP7B基因突变的分子分析。患者需终生药物治疗,旨在通过螯合剂,如青霉胺、曲恩汀去除铜负荷或用锌盐抑制肠道铜吸收。急性肝衰竭常需肝移植。欧洲儿童胃肠病、肝病和营养学会(ESPGHAN)肝
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Key words:
- hepatolenticular degeneration /
- child /
- consensus
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