<正>肝脏疾病发病率不及呼吸系统疾病和胃肠道疾病发生率高,其在儿童的发生率也明显低于成人,但由于多数肝脏疾病危害严重,儿童肝脏疾病仍造成很大的社会负担。随着近半个世纪疾病谱的变化,婴儿及儿童肝脏疾病的负担越来越受到重视。从20世纪80年代开始,儿科肝脏病学在英国成为一个独立的亚专科,本世纪初在北美也已成为独立的亚专科,极大地

<正>中国慢性乙型肝炎(CHB)儿童的自然史不同于其他国家儿童,多为HBV母婴传播,家族聚集,发病以难治性乙型肝炎为多,因此中国儿童CHB抗病毒治疗有其自身特点,决策是否需要抗病毒治疗、什么时机治疗、选择哪种药物、治疗多长时间及可能的获益和不良反应等要牵涉到许多因素,如:儿童的年龄、传播的途径、肝脏疾病的严重程度、药物因素以及肝脏疾病

<正>丙型肝炎病毒(HCV)慢性感染是一个世界范围内的严重公共问题,全球约1.8亿人感染,但仅约50%可在现有的治疗方法下获得持续性病毒学应答(sustained virological response,SVR)。欧美儿童HCV感染率约为0.05%～0.36%,而发展中国家可达1.80%～5.00%,可能是因为卫生经济条件的差异所致。由于尚无HCV疫苗及妊娠期用药的限制,垂直传播仍

<正>EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）与许多疾病相关。在儿科,EBV感染疾病主要包括传染性单核细胞增多症（infectious mononucleosis,IM）、慢性活动性EBV感染（chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV）、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome,EBV-HLH）等,这些疾病多伴有

<正>药物代谢或生物转化是肝脏最重要的功能之一,同时药物本身或代谢产物也可造成肝脏损害,其造成的肝损害称为药物性肝损害（drug-induced liver injury,DILI）。DILI是常见的药物不良反应之一,约占所有药物所致不良反应的10%～15%。在世界卫生组织（WHO）个例安全性病例报告数据库（Vigibase）中报道,儿童DILI占其他类型的损害的l%,常见

<正>1儿童肝衰竭的定义肝衰竭是指多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍、黄疸、肝生脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。在国内,儿童肝衰竭又有儿童重症肝炎、小儿暴发性肝炎之称。儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure,PALF)定

<正>随着中国经济的高速发展,自然科学和医学也发生了迅速的变化,近年来对患病儿童进行营养支持的观念越来越受到人们的关注。在过去的几十年间,营养支持作为一门新兴学科在西方国家得到了长足的发展,不同病理状态下的代谢研究增进了我们对这些疾病基础病理生理学的理解,也帮助我们对这些患者进行营养支持。肝脏是机体的主要生化工厂,慢性肝病导

<正>肝豆状核变性（Wilson’s disease,WD,表型MIM号277900）是铜代谢异常所致的遗传代谢性疾病,基因定位于13q14-q21（基因MIM号606882）,单基因疾病,常染色体隐性遗传。致病基因为ATP7B,对应产物ATP7B蛋白是铜转运P型ATP酶。WD是广泛分布于人类各种族人群中的遗传性疾病,发病率约3/10万,人群携带1/90人。Mak等计算香港地区的汉族发病率1/5400,远高于欧美人群。发病年

<正>超声检查自从应用于临床,已经逐步发展为重要的诊断手段。尤其是超声检查无辐射损伤、操作方便的特点,使它成为易被X线损伤的小儿的主要检查手段之一。常规超声频率较低而穿透力较高,便于全面了解肝脏情况,但是受频率的限制,它的细节分辨率低,对浅表部位以及细微结构变化的显示不理想。随着科学技术的进步,超声探头的显示频率不断被提高,高频(探头频率在7～12 MHz之间)超声分辨率高,近场

目的探讨婴幼儿肝脏肿瘤施行精准肝部分切除术的临床效果、手术操作的技术关键、手术适应证及并发症的预防。方法回顾分析2009年11月至2011年10月间行精准肝部分切除术12例患者的临床病历资料。结果成功完成精准肝部分切除术1 2例,肿瘤平均大小8 cm,平均手术时间40 min(30～80 min),术中出血量25 ml(10～40 ml),术后住院时间8 d(7～9 d)。术后第2 d即可进食,复查1次血常规均无明显变化,引流管均未见明显引流液,均于术后第2 d拔除。无术后并发症。术后病理诊断肝母细胞瘤8例、肝毛细血管瘤2例、肝错构瘤2例。随访1个月到2年,无肿瘤复发。结论为婴幼儿施行精准肝部分切除术是安全可行的,具有创伤小、恢复快、并发症少等优点,是治疗婴幼儿肝脏肿瘤的安全有效的手术方式。

目的探讨腹腔镜胆道冲洗术在淤胆型巨细胞病毒性肝炎患儿中的应用价值。方法对我院2008年3月至2011年12月收治的淤胆型巨细胞病毒性肝炎患儿,经过2周更昔洛韦抗巨细胞病毒感染,复方甘草酸苷、腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗后,总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸及肝酶未下降或升高者14例,进行腹腔镜辅助下胆道探查及胆道造影,对胆汁淤积明显的12例患儿予以胆道冲洗,对2例发生胆道闭锁的患儿行Kasai术。结果胆汁淤积明显的12例患儿经1～3周的胆道冲洗后病情好转,随访3个月以上均逐渐消退,2例行Kasai术的患儿,经诊治半年黄疸消退。结论对淤胆型巨细胞病毒性肝炎患儿,经抗感染、保肝、利胆、降酶治疗后病情无改善或恶化者可尽早行胆囊造瘘及胆道冲洗,可避免胆道淤积对肝脏的进一步损害,对胆道闭锁患儿可以尽早行Kasai术。

目的研究慢性乙型肝炎（CHB）患者（1×ULN≤ALT≤2×ULN）肝组织学与血清学的关系。方法对全国多中心516例CHB患者（1×ULN≤ALT≤2×ULN）行血清学及肝穿刺病理检查,依据血清HBeAg表达水平将患者分为HBeAg阳性组和HBeAg阴性组,分析两组肝组织病理学与血清学指标的相关性。结果 HBeAg阳性患者肝组织炎症分级和肝纤维化分期与血清HBsAg和HBeAg表达水平呈负相关（P<0.01）,与血清透明质酸（HA）和α2-巨球蛋白水平呈正相关（P<0.01）,与血清HBV DNA水平无明显相关性;HBeAg阴性患者肝组织炎症分级和肝纤维化分期与血清HBV DNA水平呈正相关（P<0.01）,与HBsAg、HA和α2-巨球蛋白等无明显相关性。结论血清HBV DNA可做为HBeAg阴性CHB患者肝脏病变程度的有效预测指标,HB-sAg、HBeAg、HA和oα2-巨球蛋白均可做为HBeAg阳性CHB患者肝组织损伤的预测指标。

目的探讨HBsAg定量水平对HBeAg阴性慢性乙型肝炎(CHB)患者肝脏组织学评分的预测价值。方法入组100例,5.00×10~2拷贝/ml≤HBV DNA<10~4拷贝>40岁。根据HBsAg定量水平被随机分成了2组,A组(HBsAg定量<1500 IU/ml)61例和B组(HBsAg定量≥1500 IU/ml )39例。2组患者均检测血清HBV DNA水平,HBsAg定量,肝组织学G、S分期,并进行相关性分析。结果在HBsAg定量低水平时,肝脏炎症活动度(G≥2 )百分比或者肝脏纤维化(S≥2)百分比分别为14.75%与6.56%,在HBsAg定量较高水平时,肝脏炎症活动度(G≥2)百分比和肝脏纤维化(S≥2)百分比分别为89.74%与79.49%,肝脏炎症程度及纤维化程度评分与HBsAg定量无明显相关性。结论对HBeAg阴性CHB患者来说,HBsAg定量水平与肝脏炎症活动度及肝纤维化程度无明显相关性,故肝脏组织学检查仍是必不可少。

目的探讨慢性乙型肝炎（CHB）患者树突状细胞（DC）诱导的HBV特异性细胞毒性T细胞（CTL）表面程序性死亡受体1（PD-1）的表达情况及其与HBV DNA的关系。方法采集30例CHB患者和10例健康人的抗凝外周静脉血,分离外周血单个核细胞（PBMC）,在白细胞介素（IL）-4和粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的作用下培养使DC增殖、成熟,培养第4 d加入纯化的HBsAg进行冲击。采同一患者外周血,分离出自体T淋巴细胞,用含重组人白细胞介素（rhIL）-2的培养基维持T细胞的生长,培养第5 d与HBsAg冲击的DC共培养。以流式细胞技术检测CTL的PD-1表达,并分析PD-1表达水平与HBV DNA的关系。结果与健康对照组比较,CHB组DC诱导的HBV特异CTL的PD-1的表达明显升高（P=0.000）。且HBeAg阳性组PD-1的表达率较HBeAg阴性组明显升高（P=0.000）。CHB患者DC诱导的HBV特异性CTL的PD-1表达率与血清HBV DNA拷贝数的对数值呈正相关（r=0.53,P=0.008）。结论 CHB患者DC诱导的HBV特异性CTL高表达PD-1分子,为H...

目的研究白细胞介素-2（IL-2）基因+114（G/T）位点多态性在吉林省健康人群与乙型肝炎、肝硬化及肝癌患者中的分布及频率;探讨IL-2基因的单核苷酸多态性（SNP）与乙型肝炎、肝硬化及肝癌之间的关系。方法应用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）等技术检测吉林省慢性乙型肝炎（CH B）患者115例、乙型肝炎背景下的肝硬化（LC）患者78例和肝癌（HCC）患者115例及健康体检者107例的IL-2基因+114位点的多态性,并用DNA测序法进行验证,对四组中基因型及等位基因的分布进行统计学分析。结果 IL-2基因+114（G/T）位点共有三种基因型:GG型、TG型和TT型。各基因型在病例组与对照组之间差异无统计学意义（P>0.05）。CHB组、LC组中T等位基因所占比例与对照组相比差异具有统计学意义（P=0.011,P=0.019）,HCC组与对照组的差异无统计学意义（P>0.05）。提示T等位基因与CHB、HCC的患病风险有关（OR=0.612,P=0.011;OR=0.562,P=0.019）。结论 IL-2基因+114（G/T）多态性在吉林省健康体检...

目的探讨拉米夫定对慢性乙型肝炎(CHB)患者肝脏瞬时弹性值的影响及临床意义。方法回顾性分析了我科30例CHB患者使用拉米夫定治疗24周前后的肝脏瞬时弹性值,同时检测其血清ALT、HBV DNA水平,研究拉米夫定抗病毒疗效与肝脏瞬时弹性值之间的关系。结果 30例CHB患者其初始肝脏瞬时弹性值明显高于正常人群;拉米夫定治疗24周后,30例患者肝脏瞬时弹性值较初始明显下降;随访结束时,HBV DNA阴转患者肝脏瞬时弹性值明显低于HBV DNA阳性患者,但HBV DNA水平与肝脏瞬时弹性值无明显相关性(r=0.401,P=0.138)。结论肝脏瞬时弹性值的下降是抗病毒治疗有效的表现,肝脏瞬时弹性的检测可作为CHB患者治疗的随访指标。

目的探讨本地区丙型肝炎的流行特征和基因型分布,探索提高丙型肝炎疗效的方法。方法调查了解丙型肝炎传播途径,对丙型肝炎病毒（HCV）进行测序分型,根据患者具体情况分别采用普通干扰素（IFN）联合利巴韦林（RBV）和聚乙二醇干扰素（PEG-IFN）联合RBV治疗,根据病毒基因型及应答情况等决定疗程,总疗程24～72周,对治疗过程中出现的不良反应进行适当处理。结果本地区HCV基因型有1a、1b、2a、3a、3b、6k型。1b型最多,占56.3%,其次为2a型占21.3%,1b和2a混合型占5.3%,3b型占9.6%,3a型占4.3%,1 a型占2.1%,6k型占1%。传播途径中通过静脉吸毒感染35.8%（102/285）,输血及血制品感染31.2%（89/285）。基因1b型和非1b型两组早期病毒学应答（EVR）、治疗结束时病毒学应答（ETVR）、持续病毒学应答（SVR）分别为12（46.1%）、16（61.5%）、15（57.7%）和17（81.0%）、19（90.4%）、19（90.4%）,差异均有统计学意义（P<0.05）。采取个体化治疗,能大幅提高丙型肝炎的应答率,减少不良反应,...

目的探讨细胞间黏附分子非整合素蛋白3（CLEC4L）介导丙型肝炎病毒（HCV）对人胎盘滋养层细胞感染情况,观察相关抗体体外干预CLEC4L与HCV结合作用的初步研究。方法培养滋养层细胞设CLEC4L单抗组、甘露聚糖组,同时设对照组。HCV与CLEC4L作用之前,先分别加入CLEC4L单抗及甘露聚糖进行干预,同时以高滴度HCV RNA阳性血清与各组细胞共培养。经RT-PCR法检测HCV感染后细胞内HCV RNA含量的变化。结果 CLEL4L单抗组细胞内HCV RNA水平较低,甘露聚糖组显示类似结果。结论 CLEC4L能够介导HCV进入人胎盘滋养层细胞,CLEC4L单抗和甘露聚糖对HCV与人滋养层细胞的结合有一定阻断作用。

目的研究柴胡皂苷对大鼠酒精性肝损害保护作用的机制。方法将60只雄性Wistar大鼠随机分为正常对照组、酒精性肝病模型对照组、柴胡皂甙低、中、高剂量组。通过长期酒精灌胃方法建立酒精性肝病大鼠模型,观察柴胡皂甙对大鼠血清AST、ALT活性和甘油三脂（TG）水平,以及肝组织超氧化物歧化酶（SOD）、谷胱甘肽（GSH）及谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-PX）含量变化的影响。结果与正常对照组相比,模型组大鼠血清AST、ALT活性及TG含量明显升高（P<0.05）,肝组织SOD、GSH及GSH-PX活性明显降低（P<0.05）,与模型组及柴胡皂甙低剂量组比较,柴胡皂甙中、高剂量组血清AST、ALT活性及+TG含量明显降低（P<0.05）,肝组织SOD、GSH及GSH-PX活性明显增高（P<0.05）。结论中、高剂量的柴胡皂苷能有效的改善大鼠酒精性肝损害造成的影响。

目的评价目前主要的4种肝癌分期标准CLIP评分,TNM、BCLC、Okuda分期对手术治疗后肝癌患者短期疗效的预测价值,选出不同临床阶段中的最优分期标准。方法研究对象随机选自2003年3月到2008年7月在我院肝胆外科手术治疗的原发性肝癌患者,使用线性趋势卡方检验和似然比卡方检验评估各分期标准的同质性,使用COX比例风险模型计算了不同分期分别从模型中剔除时其相应对数似然估计值（-2 Loglikelihood）的升高大小。结果患者1、2、3年总体生存率分别为84.7%、64.1%、42.9%,中位生存时间31个月,在4种评分标准中,CLIP评分和BCLC分期在同质性、判别力、梯度单一性和对模型预后预测价值的独立因素大小比较中要高于TNM和Okuda分期。结论 CLIP评分、BCLC分期对肝癌切除术后的预测价值优于TNM、Okuda分期。

目的检测原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者肝组织Foxp3+和转化生长因子（TGF）β1表达与肝组织病理的相关性。方法采用免疫组织化学法检测29例PBC患者肝组织中Foxp3+和TGFβ1表达。同时选取20例正常肝组织作为正常对照组。结果 PBC患者肝组织Foxp3+表达量显著高于正常对照组,差异有统计学意义（P=0.000）,且Ⅰ期/Ⅱ期PBC患者肝组织表达量与Ⅲ期/Ⅳ期,差异有统计学意义（P=0.002）。PBC患者肝组织TGFβ31表达量显著高于正常对照组,差异有统计学意义（P=0.000）,且Ⅰ期/Ⅱ期PBC患者肝组织表达量与Ⅲ期/Ⅳ期差异无统计学意义（P>0.05）。PBC患者肝组织Foxp3+和TGFβ1表达量之间存在显著正相关（r=0.765,P=0.000）。结论 PBC患者肝组织中Foxp3+和TGFβ1表达与肝组织炎症活动度密切相关。

<正>1病例资料患者男性,33岁,主因发现肌酐升高3月余,尿检异常1周入院。自觉间断乏力、腰酸,1周前尿蛋白（++）,尿蛋白定量3.6g/d。无脱发、光过敏、颜面及下肢水肿;无游走性关节痛、关节畸形;无发热、盗汗、心悸、畏寒;无恶心呕吐、腹痛腹泻、尿频、尿急、尿痛。自觉尿泡沫增多,尿量、尿色未见明显变

<正>1病例患者男性,65岁,2006年10月因皮肤巩膜黄染,查HBV DNA定量1.8×105拷贝/ml,乙型肝炎HBsAg、HBeAg及抗-HBs三项阳性,ALT 78 U/L,AST 74 U/L,总胆红素（TBil）40.1mmol/L,白蛋白（Alb）29.1 g/L,凝血酶原时间（PT）14.6 s,血小板（PLT）78.0×109/L。超声显示肝硬化、脾大、门静脉直径1.3 cm,无腹水。胃镜显示食管静脉曲张Ⅱ期,遂服用拉米夫

慢性乙型肝炎患者感染HBV的主要途径为母婴传播,母婴传播的机制不完全明确。阻断母婴传播的措施应该贯穿从孕前到婴儿出生后的全过程,HBsAg阳性孕妇娩出的新生儿应在24 h内尽早进行主-被动联合免疫,以尽可能减少围产期感染及哺乳期感染,乙型肝炎高病毒载量（≥106IU/ml）孕期应抗病毒治疗,以降低宫内传播的发生率。

<正>背景及目的:隐匿性HBV感染目前公认存在的一种临床状况,其特征为表面抗原的检测阴性,但血浆中或是肝脏中可以检测到HBV DNA。检出率的高低与表面抗原及HBV DNA的相关检测敏感性有关本文中我们旨在研究在应用免疫预防后仍出现乙肝病毒感染的高危儿童中,隐匿性乙型肝炎病毒感染的发生率。方法:使用实时-PCR的方法对母亲为表面抗原阳性的,接受了

<正>一、2013年1～7期"重点号"选题:1.肝胆胰肿瘤;2.病毒性肝炎;3.肝胆胰疾病的内镜诊疗;4.中西医结合肝胆胰疾病;5.肝纤维化及肝硬化;6.胆道疾病;7.胰腺疾病。二、2013年其他"重点号"预选题:肝衰竭;自身免疫性肝病;小儿肝胆胰疾病(或儿童与妊娠期肝病)。