发布日期：2020-07-17
来源：本站原创
【据《Journal of Hepatology》 2020年7月报道】题：当前肺动脉高压管理中的门静脉性肺动脉高压 作者Savale L等）
在当前的肺动脉高压管理中，门静脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PoPH)长期结局的研究较少。在大批当代PoPH患者的队列中，我们分析了靶向肺动脉高压治疗的效果、生存率和预测死亡的因素。
方法：收集2007到2017年间在法国肺动脉高压注册中心连续登记的PoPH患者的数据，分析初始治疗策略对NYHA心功能分级、运动能力和心肺血流动力学的影响，同时研究生存率及其与肺动脉高压和肝脏相关特征的关系。
结果：637名患者被纳入研究(平均年龄55±10岁，58%为男性)。57%的患者肝硬化严重程度轻，即Child-Pugh A级。终末期肝病模型(MELD)评分的中位数为11(IQR 9-15)。大多数患者(n=474；74%)初始接受单一药物治疗，使用磷酸二酯酶-5抑制剂(n=336)或内皮素受体拮抗剂(n=128)；95例(15%)初始接受二联药物治疗，5例(1%)初始接受三联药物治疗。在中位治疗时间4.5月后，NYHA心功能分级(P<0.001)、6分钟步行距离(p<0.0001)和肺血管阻力(p<0.0001)均有明显改善。1、3、5年总生存率分别为84%、69%、51%。基线6分钟步行距离、性别、年龄、MELD评分或Child-Pugh分级为独立的预后因素。接受肝移植的POPH患者亚组的生存率明显更高(1年、3年和5年的生存率分别为92%、83%和81%)。
结论：PoPH患者的生存率与肝病的严重程度密切相关。接受肝移植的患者有最好的长期结局。
PoPH是指慢性肝病背景下存在的肺动脉高压，其特征是进行性呼吸急促和运动受限。肝移植候选者存在严重的肺动脉高压是肝移植的禁忌症，然而靶向肺动脉高压治疗是有效的，其使肝移植安全进行，并使接受肝移植的患者获得良好的生存结局。
摘译自：SAVALE L, GUIMAS M, EBSTEIN N, et al. Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management[J]. J Hepatol, 2020, 73(1): 130-139.
吉林大学第一医院感染病中心肝病科 丁梦梦 高沿航 报道
在当前的肺动脉高压管理中，门静脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PoPH)长期结局的研究较少。在大批当代PoPH患者的队列中，我们分析了靶向肺动脉高压治疗的效果、生存率和预测死亡的因素。
方法：收集2007到2017年间在法国肺动脉高压注册中心连续登记的PoPH患者的数据，分析初始治疗策略对NYHA心功能分级、运动能力和心肺血流动力学的影响，同时研究生存率及其与肺动脉高压和肝脏相关特征的关系。
结果：637名患者被纳入研究(平均年龄55±10岁，58%为男性)。57%的患者肝硬化严重程度轻，即Child-Pugh A级。终末期肝病模型(MELD)评分的中位数为11(IQR 9-15)。大多数患者(n=474；74%)初始接受单一药物治疗，使用磷酸二酯酶-5抑制剂(n=336)或内皮素受体拮抗剂(n=128)；95例(15%)初始接受二联药物治疗，5例(1%)初始接受三联药物治疗。在中位治疗时间4.5月后，NYHA心功能分级(P<0.001)、6分钟步行距离(p<0.0001)和肺血管阻力(p<0.0001)均有明显改善。1、3、5年总生存率分别为84%、69%、51%。基线6分钟步行距离、性别、年龄、MELD评分或Child-Pugh分级为独立的预后因素。接受肝移植的POPH患者亚组的生存率明显更高(1年、3年和5年的生存率分别为92%、83%和81%)。
结论：PoPH患者的生存率与肝病的严重程度密切相关。接受肝移植的患者有最好的长期结局。
PoPH是指慢性肝病背景下存在的肺动脉高压，其特征是进行性呼吸急促和运动受限。肝移植候选者存在严重的肺动脉高压是肝移植的禁忌症，然而靶向肺动脉高压治疗是有效的，其使肝移植安全进行，并使接受肝移植的患者获得良好的生存结局。
摘译自：SAVALE L, GUIMAS M, EBSTEIN N, et al. Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management[J]. J Hepatol, 2020, 73(1): 130-139.
吉林大学第一医院感染病中心肝病科 丁梦梦 高沿航 报道
