指南建议: 1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征),病因及症状性门脉高压的治疗; 2. 积极寻找适合开通治疗(球囊扩张伴或不伴支架置入)的肝静脉流出道(肝静脉或下腔静脉)的短段狭窄或闭塞性病变; 3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者,应考虑行TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗; 4. 对于TIPS治疗失败的患者,最终应考虑肝移植治疗。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻,开通为主要的治疗方式,但对于肝静脉广泛闭塞无法开通,开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。
2009年AASLD指南:布加综合征
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