发布日期：2017-03-07
英文标题：An excerpt of the Japanese research group on IPH: diagnosis and treatment guidelines for aberrant portal hemodynamics (2017)
来源：临床肝胆病杂志, 2017, 33(3): 432-434
特发性门静脉高压(IPH)可引起门静脉血流动力学异常，迄今为止尚未明确其病因及具体治疗方法。日本厚生劳动省于1975年建立日本IPH研究组；随后，也将肝外门静脉阻塞(EHO)和布加综合征(BCS)增加至该研究项目之中。日本IPH研究组旨在准确评估日本这3种疾病的发病现状、阐明疾病的病因和发病机制、研发新的治疗方法。日本IPH研究组长期致力于研究门静脉血流动力学异常相关疾病的流行病学、病理学和分子生物学。主要研究发现包括：(1)IPH存在特异的肝脏异常基因；(2)日本和西方国家BCS病理表现存在显著差异；(3)日本BCS患者发生肝细胞癌比率更高。日本IPH研究组于2001年发表了“门静脉血流动力学异常相关疾病诊治指南(2001)”，其中包括门静脉血流动力学异常相关疾病的诊断标准；于2013年更新为“门静脉血流动力学异常相关疾病诊治指南(2013)”，其中包括最新的诊治策略。
