发布日期：2018-04-27
英文标题：Recommendations for The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines (2018)
来源：临床肝胆病杂志, 2018, 34(6): 1191-1192
原发性胆汁性胆管炎（旧称原发性胆汁性肝硬化，PBC）是一种自身免疫性肝病，病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化，最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。PBC常见于50岁以上的女性。男性、发病年龄较小（<45岁）和疾病终末期是预后不良的指标。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学化验联合抗线粒体抗体诊断PBC，多数患者在诊断时尚未发展至肝硬化，因此改称为胆管炎更加准确。获批用于治疗PBC的药物包括熊去氧胆酸（UDCA）、奥贝胆酸（OCA）。PBC患者需终身随访。UK-PBC和英国胃肠病学会（BSG）共同制定了这部指南，为管理PBC患者提供详细的指导和建议。
