<正>本实践指导是对2009年美国肝病学会(AASLD)发布的原发性胆汁性胆管炎(PBC)指南的更新。2018年的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗。本指导为PBC患者的筛查、诊断和临床管理提供了数据支持,与2009年AASLD实践指南不同的是,2018年指南未行系统评价,亦未应用GRADE分级系统评价证据质量和推荐强度,而是基于专家小组的共识和对已发表文献综述的陈述、分析。证据的质量

<正>营养不良是肝硬化的常见并发症,与肝功能衰竭的进展以及感染、肝性脑病(HE)和腹水等并发症的高发生率有关。营养不良、肥胖症和肌少型肥胖症均可导致肝硬化患者预后较差,并降低其生存率。因此,营养监测和干预对慢性肝病至关重要。欧洲肝病学会(EASL)之前发布的指南没有涉及晚期肝病的营养和(或)评估营养状况与患者临床转归之间的关系。因此,EASL理事会组织了一个营养和肝病学专家小组来制订临

<正>该指南为欧洲胃肠内镜学会(ESGE)的官方声明,阐述了内镜下胆管支架置入的指征和疗效,以及支架的选择等内容。1背景2012年,ESGE发布了内镜下胆管支架置入的临床指南,对其指征和良、恶性胆管疾病的支架选择等进行了推荐。此后产生的新证据在本次更新中进行了讨论,并发布了新的推荐意见。介绍当前市面上胆管支架类型和支架置入技术(包括高级技术如置入多根塑料支架、肝门部胆管狭窄的引流、移位支

<正>2018年,美国约55 440例患者诊断为胰腺癌,约43 330例患者死于胰腺癌。在美国,胰腺癌在肿瘤相关死因中位于第4位,男性列于肺癌、前列腺癌和结直肠癌后,女性列于肺癌、乳腺癌和结直肠癌后。1999年-2008年美国胰腺癌发病率的升高可能与肥胖、老龄人口比例增加及其他未知因素有关。现将2018年美国国立综合癌症网络（NCCN）胰腺癌指南中较2017年更新要点及临床路径摘译如下。

<正>1介绍组织损伤和炎症反应会导致代谢应激反应,而且与手术创伤的程度呈正比。由于解剖复杂,胰腺手术的并发症发生率相对较高,被认为是最具挑战的手术之一。在接受这样的手术之后,足量优质的营养物质才能保证组织充分愈合和恢复,维持器官功能。营养不良或手术后出现严重并发症的患者可能会迅速耗尽营养储备,影响恢复。许多基础疾病,如糖尿病﹑亚临床器官功能障碍﹑免疫缺陷以及新辅助治疗的反应等,也可能会损害功能储备,导致肌肉量减少,影响恢复。

目的探讨剪切波弹性成像（SWE）评估慢性乙型肝炎（CHB）肝纤维化的诊断效能及影响因素。方法收集2016年1月-2017年9月于中国医科大学附属盛京医院就诊的CHB患者147例,所有患者均行剪切波弹性成像（SWE）检查,SWE检查之后1周内均进行肝穿刺活组织检查。同时收集患者的一般资料及血清学检测结果。不服从正态分布的计量资料组间比较采用MannWhitney U检验;计数资料组间比较采用χ2检验。绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）评估诊断效能,logistic回归模型分析影响SWE诊断肝纤维化分期准确度的因素。结果以肝组织学诊断肝纤维化分期为标准,SWE诊断肝纤维化≥F1期、≥F2期、≥F3期和≥F4期的ROC曲线下面积分别为0. 824、0. 880、0. 914和0. 986,最佳诊断界值分别为6. 1 k Pa、7. 0 k Pa、8. 1 kPa、10. 0 k Pa,敏感度分别为91. 0%、91. 7%、87. 0%、88. 9%,特异度分别为66. 0%、82. 8%、66. 0%、94. 9%,阳性预测值分别为85. 0%、78. 6%、48....

目的与经典的APRI评分和FIB-4指数2种无创肝纤维化血清学诊断模型进行比较,探讨GUCI评分对慢性HBV感染者肝纤维化程度的预测价值。方法收集2010年1月-2016年12月在安徽医科大学第二附属医院接受肝穿刺病理学检查的慢性HBV感染者846例,分为显著肝纤维化组（≥S2期,n=396）、严重肝纤维化组（≥S3期,n=204）、肝硬化组（S4期,n=100例）; 846例患者中ALT <2×ULN 491例,其中显著肝纤维化（≥S2期） 275例、严重肝纤维化（≥S3期） 143例、肝硬化（S4期） 73例; 846例患者中HBeAg阴性383例,其中显著肝纤维化（≥S2期） 218例、严重肝纤维化（≥S3期） 110例、肝硬化（S4期） 55例。所有患者均行肝穿刺病理学检查,同时检测穿刺当天的血常规、肝功能、凝血功能等相关临床指标,根据检测的临床指标分别计算出GUCI评分、APRI评分和FIB-4指数值。符合正态分布的计量资料多组间比较采用方差分析;不符合正态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H秩和检验;计数资料多组间比较采用χ2

目的探讨肝硬度×脾脏直径/血小板评分（LSPS）预测肝硬化食管静脉曲张（EV）的临床价值。方法收集2012年10月-2017年8月于保定市第二中心医院就诊的肝硬化患者76例,分为EV组（n=32）和非EV组（n=44）。所有患者行肝功能、血常规、凝血象检查,行胃镜检查有无静脉曲张及程度,行肝硬度检查,并计算肝脏血清学纤维化指标AST与PLT比值（APRI）、FIB-4、LSPS。计量资料2组间比较采用Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ2检验,相关性分析采用Spearman相关分析。绘制受试者工作特征曲线,选取敏感度和特异度之和最大值对应的LSPS为最佳界值。结果 EV组PLT值低于非EV组（Z=-6. 932,P <0. 01）,EV组脾脏直径、肝硬度、LSPS明显高于非EV组（Z值分别为-4. 566、-6. 575、-7. 323,P值均<0. 01）;脾脏直径、肝硬度和LSPS与EV的rs分别为0. 537、0. 759、0. 775,P值均<0. 001;中度EV患者LSPS明显高于轻度患者[6. 50（5. 71<...

目的探讨经肝动脉化疗栓塞术（TACE）后参芪肝康片联合抗病毒治疗HBV相关肝细胞癌的临床效果。方法选取2015年10月-2017年2月新乡医学院第一附属医院收治的HBV相关肝细胞癌患者106例,随机分为对照组（TACE+恩替卡韦组） 57例、试验组（参芪肝康片+TACE+恩替卡韦组） 49例,最终完成随访89例（对照组44例、试验组45例）。观察治疗前和治疗1、3、6、12个月后患者TBil、ALT、AFP、Alb水平变化,记录治疗前及治疗12个月后患者CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞水平、生存率、Child-Pugh分级和卡氏（KPS）评分变化。计数资料组间比较采用χ2检验或Wilcoxon秩和检验。符合正态分布的计量资料2组间比较采用t检验;非正态分布计量资料2组间比较采用Wilcoxon秩和检验。结果治疗3个月后,试验组ALT、TBil、Alb水平较对照组好转,差异均有统计学意义（P值均<0. 05）;治疗6、12个月后,试验组ATL、TBil、AFP、Alb水平较对照组进一步好转,差异均有统计学意义（P值均<0. 05）。试验组ALT、A...

目的探讨AFP在原发性肝癌（HCC）诊断和早期筛查中的最佳阈值。方法收集2007年-2017年于南京医科大学附属淮安第一医院住院、门诊和健康体检确诊的2212例HCC和1998例非HCC患者的临床资料,统计AFP水平。将AFP水平划分为1020μg/L、2165μg/L、66110μg/L、111155μg/L、156200μg/L、201250μg/L、251300μg/L、301350μg/L、351400μg/L、> 400μg/L 10个阈值。比较各阈值、B超以及二者联合诊断HCC的联合敏感度、特异度、阳性似然比、阴性似然比、诊断优势比。构建受试者工作特征曲线（ROC曲线）测定最佳诊断阈值。结果 AFP阈值201250μg/L组的灵敏度与特异度之和最大（1. 370 1）,ROC曲线下面积最大（0. 896 4）。AFP> 20μg/L联合B超诊断肝...

目的探讨肝上皮样血管内皮细胞瘤（HEHE）的临床病理特点。方法对5例HEHE患者的临床资料、组织病理学、免疫组化结果进行观察。结果 5例HEHE患者中,男3例,女2例。主要临床表现为持续腹部不适、腹痛、恶心、体质量下降、发热等,其中1例为体检时发现。2例为单结节,3例为多结节。肿瘤细胞形态较温和,排列呈条索状、小巢状,细胞圆形、梭形或不规则形,有丰富上皮样的嗜酸性胞质,常见分枝状胞浆突起,胞质内常见空泡形成,肿瘤背景为具有特征性的黏液样透明变性的软骨样基质或玻璃样变性的纤维基质。偶见核分裂和坏死。瘤细胞表达CD31、CD34、FLi-1、FⅧ、血管内皮生长因子等血管源性标志物,增殖活性低。结论 HEHE的临床表现及治疗手段多种多样,肝穿刺活组织检查不仅有助于确诊,也能够对HEHE治疗方案的选择发挥积极作用。

目的探讨血清甘油三酯（TG）水平与急性高甘油三酯血症性胰腺炎（AHTGP）严重程度之间的关系。方法回顾性分析2015年9月-2018年6月在首都医科大学附属北京安贞医院住院治疗的63例AHTGP患者,根据亚特兰大新分类标准,分为轻症急性胰腺炎组（MAP组,n=32）、中度重症急性胰腺炎组（MSAP,n=20）和重症急性胰腺炎（SAP,n=11）。记录AHTGP患者入院时和入院后48 h血清TG水平。符合正态分布的计量资料多组间比较采用单因素方差分析,不符合正态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验;计数资料多组间比较采用χ2检验; Spearman相关性分析用于评价数据间的相关性,受试者工作特征曲线（ROC曲线）用于评价指标的诊断效能。结果 3组患者入院后48 h血清TG水平、急性生理与慢性健康评分Ⅱ、改良CT严重程度指数、急性胰腺炎床旁严重程度指数和Ranson评分比较差异均有统计学意义（F=14. 423,χ2值分别为44. 094、39. 654、30. 445、29. 426,P值均<0. 05）。入院...

目的分析胆汁淤积性肝病的临床特征,为临床加强该病的诊疗提供参考。方法回顾性分析2015年1月-2017年12月收治于厦门大学附属成功医院并确诊为胆汁淤积性肝病的107例患者的临床资料。计量资料2组间比较采用t检验。结果多数患者出现不同程度全身乏力、食欲不振、恶心、腹胀、皮肤瘙痒及黄疸等临床症状。按胆汁淤积部位分为肝内胆汁淤积64例（59. 8%）和肝外胆管淤积43例（40. 2%）。按病因分为胆总管结石21例（19. 6%）,胆管寄生虫1例（0. 9%）,原发性硬化性胆管炎2例（1. 9%）,原发性胆汁性肝硬化3例（2. 8%）,肝癌8例（7. 5%）,胆管癌5例（4. 7%）,胰腺癌4例（3. 7%）,胰腺炎12例（11. 2%）,病毒性肝炎28例（26. 2%）,药物性肝损伤11例（10. 3%）,酒精性肝炎6例（5. 6%）,非酒精性脂肪性肝病4例（3. 7%）,自身免疫性肝炎2例（1. 9%）。合并基础病患者的肝功能（ALT、AST、GGT、ALP、胆汁酸和TBil）明显差于单纯性胆汁淤积性肝病患者（t值分别为-3. 44,-2. 99,-2. 42,-4. 39,-3. 34...

目的探讨非诺贝特联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗单用熊去氧胆酸应答不佳的原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的效果。方法选取2009年5月-2017年12月于空军军医大学西京消化病医院就诊的UDCA应答不佳PBC患者67例,根据是否加用非诺贝特分为联合治疗组33例、UDCA单药治疗组34例。收集2组患者基线（UDCA治疗1年时）和治疗后第6、12个月的临床资料,对比2组患者治疗后血清生化指标、生化应答反应、GLOBE评分。正态分布的计量资料2组间比较采用t检验;非正态分布的计量资料2组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料2组间比较采用χ2检验或Fisher精确检验分析。结果治疗后第12个月,联合治疗组血清ALP、AST、ALT和GGT水平较单药UDCA组明显降低,差异均有统计学意义（t值分别为3. 465、2. 406、2. 057、3. 208,P值分别为<0. 001、0. 019、0. 002、0. 044）。根据巴塞罗那标准、ParisⅠ、Ⅱ标准,联合治疗组治疗12个月后的生化应答率分别为54. 5%（18/15）、36. 4%（12/21...

目的观察不同剂量的黛矾散对聚肌胞苷酸（Poly I∶C）诱导的原发性胆汁性胆管炎（PBC）模型小鼠外周血辅助性T淋巴细胞17（Th17）、CD4+CD25+Foxp3+调节性T淋巴细胞（Treg）及Th17/Treg比值的影响,进一步探讨黛矾散治疗PBC的作用机制。方法将90只C57BL/6雌性小鼠随机分成正常组、模型组、黛矾散低剂量组、黛矾散中剂量组、黛矾散高剂量组、熊去氧胆酸（UDCA）组,用Poly I:C诱导PBC模型,观察黛矾散对PBC模型小鼠血清学的影响。检测外周血中肝功能相关指标,采用流式细胞技术检测外周血Treg、Th17比例,HE染色检测肝组织病理结构。符合正态分布的计量资料2组间比较采用t检验,多组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验;非正态分布的计量资料2组间比较采用两独立样本Mann-Whitney U非参数检验,多组间比较采用多独立样本Kraskal-Wallis H非参数检验,相关分析采用Spearman相关性检验。结果与正常组比较,模型组和UDCA组血清ALT、AST、...

目的探讨肝病合并糖尿病患者中胰岛素抵抗的特点,并寻找导致胰岛素抵抗的可能途径。方法选取2017年9月-2018年3月北京佑安医院收治的肝病合并2型糖尿病患者67例,分析在慢性肝炎及肝硬化阶段胰岛B细胞分泌功能和胰岛素抵抗情况,并检测rs2943650位点是否变异,分析该位点变异与不同程度肝损伤的胰岛素抵抗的关系。计量资料组间比较采用t检验或Kruskal Wallis H秩和检验,计数资料组间比较采用χ2检验。结果慢性肝炎合并2型糖尿病患者胰岛B细胞的分泌功能与肝硬化合并2型糖尿病患者比较差异无统计学意义（52. 72±34. 56 vs 52. 35±36. 59,t=0. 24,P=0. 99）,胰岛素抵抗指数在二者间差异具有统计学意义（1. 33±0. 62 vs 2. 08±1. 79,t=2. 27,P=0. 02）。rs2943650位点变异组胰岛素抵抗与未变异组比较差异有统计学意义（t=2. 11,P=0. 04）; rs2943650变异和未变异在肝脏疾病的不同阶段存在明显差异（χ2=6. 73,P=0. 01）,rs2943...

目的研究慢加急性（亚急性）肝衰竭患者血浆置换前后机体内环境的改变对外周血CD34+细胞生物学活性的影响。方法采用含慢加急性（亚急性）肝衰竭患者血浆置换前后血清的培养基体外培养患者外周血CD34+细胞,通过比较2组细胞的生长曲线,及RT-PCR检测细胞表面标志物PK-M2、Integrin-β1、L-PK的表达,免疫荧光检测细胞表面标志Integrin-β1的表达情况,了解血浆置换后机体内环境的改善对外周血CD34+细胞生物学活性的影响。计量资料组间比较采用重复测量资料方差分析。结果血浆置换后组外周血CD34+细胞的增殖明显优于含血浆置换前血清培养组（P <0. 05）;血浆置换前组与血浆置换后组均能检测到PK-M2、Integrin-β1,未检测到L-PK。结论血浆置换对肝衰竭患者机体内环境的改善有利于维持外周血CD34+细胞的生物学活性,有助于提高干细胞移植治疗肝衰竭的疗效。

目的探讨妊娠期特有性肝病（PSLD）患者的预后因素,使用统计学方法构建简便有效的预后模型（NEW模型）,分析终末期肝病模型（MELD模型）与NEW模型对PSLD患者的预后评估价值。方法选取广州医科大学附属第三医院2015年1月1日-2017年12月31日以黄疸和肝功能不全入院,且诊断为妊娠期急性脂肪肝、子痫前期或HELLP综合征的妊娠期患者共84例。根据预后情况,将上述病例分为死亡组（n=14）和生存组（n=70）,分别以MELD模型、NEW模型对患者进行评分,计算各模型的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值,最后以受试者工作特征曲线（ROC曲线）衡量2种模型评估PSLD预后的能力。计量资料2组间比较采用t检验,计数资料2组间比较采用χ2检验;运用logistic回归分析PSLD预后模型。结果生存组与死亡组比较,TBil、DBil、血清肌酐、INR、ALP、血清总蛋白、Alb等指标差异均有统计学意义（t值分别为-6. 33、-5. 38、-3. 38、-11. 56、-4. 63、3. 00、2. 19,P值均<0. 05）。选择INR,以此建立NEW模型...

目的探讨肝移植术后急性移植物抗宿主病（aGVHD）的诊断和治疗。方法选取2011年4月-2016年8月北京佑安医院肝移植中心收治的8例肝移植术后aGVHD患者,总结其诊断要点和治疗经验。结果肝移植术后aGVHD诊断要点:（1）好发时间为肝移植术后2周2个月;（2）典型临床表现为发热、皮疹、腹泻以及全血细胞水平下降;（3）供体T淋巴细胞比例> 10%;（4）有典型的组织病理学表现。治疗经验:类固醇的总反应率约为20%50%,建议应用甲基泼尼松龙1. 5 mg·kg-1·d-1,用药时间为1周。不推荐使用大剂量糖皮质激素,以避免提升感染的发生率;大剂量的免疫抑制剂是导致aGVHD发生的原因之一,临床应注意避免过量应用免疫抑制剂;预防呼吸道感染和消化道感染十分重要;重视肠内营养; siplizumab、抗胸腺细胞球蛋白和TNFα抑制剂等二线疗法可能发挥一定的治疗作用;血液净化可有效清除体内细胞因子和炎症介质有助于aGVHD的治疗。结论发病时间、临床症状、外周血T淋巴细胞嵌合率和组织病理是肝移植术后aGVHD的诊断要点,激素冲击、减低免疫抑制剂...

<正>《临床肝胆病杂志》主编:我们谨此郑重通知:依据文献计量学的原理和方法,经研究人员对相关文献的检索、统计和分析,以及学科专家评审,贵刊《临床肝胆病杂志》入编《中文核心期刊要目总览》2017年版(即第8版)之"内科学"类的核心期刊。该书由北京大学出版社出版。书中按《中国图书馆分类法》的学科体系,列出了78个学科的核心期刊表,并逐一对核心期刊进行了著录。著录项目包括:题名、并列题名、主办单位、创刊时间、出版周期、学科分类号、ISSN号、CN号、邮发代